Jonathan Larson mottog 1996 års Pulitzerpris för drama för RENT. Han vann även 1996 års Tony Award för Bästa Musikal och 1994 års Richard Rodgers Award för RENT samt fick två gånger The Gilman & Gonzales-Falla Theatre Foundation's Commendation Award.
År 1989 tilldelades han Stephen Sondheim Award från American Music Theatre Festival, där han bidrog till musikalen Sitting on the Edge of the Future. År 1988 vann han Richard Rodgers Development Grant för sin rockmusikal Superbia, som sattes upp på Playwrights Horizon.
Han komponerade musiken till musikalen J.P. Morgan Saves the Nation, som presenterades av En Garde Arts 1995. Larson framförde sin rockmonolog tick, tick... BOOM! på Second Stage Theatre, The Village Gate och New York Theatre Workshop.
Utöver att ha skrivit musik och låtar till Sesame Street, skapade han musik till flera barnboks-kassetter, inklusive Steven Spielbergs An American Tail och Land Before Time. Bland hans andra filmmusikverk finns bidrag för Rolling Stone-magasinets utgivare Jann Wenner. Han skapade, regisserade och skrev fyra originallåtar för Away We Go!, en musikvideo för barn.
RENT, hans rockopera baserad på La Bohéme, hade sin världspremiär den 13 februari 1993 som en workshop-produktion på New York Theatre Workshop. Jonathan Larson avled sedan oväntat av ett aortabråck den 25 januari 1996, kvällen innan RENT skulle ha urpremiär som fullskalig scenproduktion och tio dagar innan sin 36:e födelsedag. Hans musik, inklusive låtar som togs bort från hans föreställningar, finns bevarad i Library of Congress.